A anemia hemolítica é um tipo de anemia, logo diminuição da concentração de hemoglobina, devida à hemólise de eritrócitos.
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A anemia hemolítica pode ser intrínseca e extrínseca.
A intrínseca/hereditária é caracterizada por eritrócitos com morfologia alterada, síntese deficiente de hemoglobina e deficiência enzimática. Estão presentes hemoglobulinopatias: drepanocitose (alteração qualitativas das cadeias de globulina), talassémia (alfa e beta; alteração quantitativas das cadeias de globulina) e hemoglobinúria paroxística nocturna.
Na extrínseca/adquirida observa-se hemólise imune, hemólise mecânico e anemia hemolítica com mutação no cromossoma 11.
Na anemia falciforme, os eritrócitos têm a Hb anormal, a HbS, em oposição à normal, HbA.
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Na anemia falciforme há substituição do ácido glutâmico, sexto compomente da cadeia beta da HbA pela valina, devido a uma mutação no Dna, em que a Timina é trocada pela Adenina, formando a HbS.
Em certas condições, a HbS polimeriza e forma filamentos londps e insolúveis. Isto distorce a célula, que assume uma forma menos flexível (forma de foice). Estas células são eliminadas na medula (entre 20 a 120 dias); ficam presas devido à sua forma falciforme na microcirculação e tendem a obstruir o fluxo, provocando isquémia.
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Na beta talassémia há produção deficiente de beta globulinas (que compoem as Hb). A beta globulina normalmente une-se com uma alfa globulina, mas quando há pouca beta globulina, o que é o caso, a alfa globulina acumula-se e causa deslocação da membrana. Consequências: menos eritrócitos e menor produção dos memos.
A Talassémia pode ser dividida em Talassémia major (2 genes homozigóticos) e Talassémia minor (2 genes heterozigóticos).
A Hemoglobinúria Paroxistica Nocturna é caracterizada por uma defeito na membrana que ocorre na maturação dos eritrócitos. O defeito envolve genes que normalmente permitem que a membrana resista a danos auto-imunes. O seu nível de actuação faz com que as células fiquem vulneráveis à lise imunitária. A Hemoglobiúria Paroxística Nocturna é, na prática, uma anemia crónica com episódios de hemólise que acontecem durante a noite; a hemoglobina das células lisadas é excretada pelos rins e detectada na urina.
As alterações enzimáticas existentes na anemia falciforme centram-se na deficiência de glucose-6-fosfato-desidrogenase ligada ao cromossoma X (é recessiva). Esta deficiência enzimática torna os eritrócitos mais sensíveis à acção de certas drogas que por isso induzem a anemia hemolítica (sulfonamidas, ácido acetilsalicílico - AAS).
Diagnóstico:
- Determinação dos reticulócitos: Se a produção de reticulócitos não aumenta face à anemia, então esta deve ser aguda, ainda com tempo insuficiente para a compensação, ou então deve haver algum defeito da produção de novas hemácias devido a deficiência de Ferro, ácido fólico, vitamina B12 ou a eritropoetina insuficiente.
- Sintomas – Fadiga, palidez, astenia.
- Esfregaço com drepanócitos.
- Bilirrubina: coloração amarela das esclerótidas e urina escura. A bilirrubina é produto da quebra do heme. O fígado é responsável por “limpar” a bilirrubina do sangue.
A bilirrubina não conjugada – indirecta - está em circulação até ao figado onde é transformada na sua forma solúvel (bilirrubina directa). O aumento desta última é devido à deficiente eliminação da bilirrubina pela bilis. Quando ambas estão elevadas, existe obstrução do fluxo da bilis ou por lesão mais intensa dos hepatócitos (onde há deficiência na conjugação e também refluxo da bilirrubina conjugada para o sangue).
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