Doença caracterizada por infiltração de células nos tecidos respiratórios intersticiais (doença pulmonar intersticial) com cicatrização do parênquima pulmonar. Isto leva a um aumento do recuo elástico do pulmão e diminuição da compliace, que conhecemos como características das doenças pulmonares restritivas.
Apresentação clínica
Também denominada de alveolite fibrinosante criptogénica, a fibrose pulmonar é uma doença incomum. É acompanhada por tosse seca e persistente com ausência de febre e dores peitorais. Com o progresso da doença a dispneia prolifera e observa-se cianose. Nos estádios mais avançados ocorre hipertensão pulmonar que leva ao edema periférico e insuficiência cardíaca direita.
Fisiopatologia
A agressão primária que leva à fibrose permanece desconhecida. No entanto observa-se uma série de eventos celulares que medeiam e regulam o processo inflamatório e a resposta fibrótica. Esses eventos são:
- Lesão inicial do tecido;
- Dano e activação vasculares e trombólises em grau variado;
- Lesão e activação do epitélio com perda da integridade de barreira e libertação de mediadores pró-inflamatórios;
- Aumento da aderência dos leucócitos;
- Processos contínuos de lesão e reparação caracterizados por alterações das populações celulares e aumento da produção de matriz, com depósito de colagénio e elastina aumentados.
Estes eventos levam a um padrão de lesão pulmonar que provoca um aumento do recuo elástico e, alteração das trocas gasosas e anormalidades vasculares pulmonares.
Manifestações clínicas
Tosse
Dispneia e taquipneia: Como é necessário um maior trabalho para a distensão pulmonar, um padrão inspiratório rápido e superficial reduz o trabalho ventilatório.
Estertores respiratórios: Reflectem a abertura sucessiva das unidades respiratórias na inspiração devido à fibrose e perda de surfactante.
Exame cardíaco: hipoxémia, tensão pulmonar, pressão venosa jugular aumentada, sopro da regurgitação tricúspide.
Provas de função pulmonar: Redução da CPT, VEF1 e CVF. DLCO reduz progressivamente.
Gasometria arterial: Hipoxémia devido ao aumento do espaço morto.
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